Ученые выяснили, что провоцирует смертельное заболевание легких

Исследователи из Университета Ратгерса совершили важное открытие в понимании идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) - смертельного заболевания, уносящего жизни 80% пациентов в течение десяти лет. Ученые установили, что ключевую роль в развитии болезни играют сети неправильно расположенных иммунных клеток. Это революционное открытие может проложить путь к созданию эффективных методов лечения заболевания, от которого сегодня практически нет спасения.

Результаты исследования опубликованы в авторитетном научном издании European Respiratory Journal (ERS).

ИЛФ характеризуется прогрессирующим рубцеванием легочной ткани, что критически затрудняет дыхание и приводит к хронической кислородной недостаточности. Современные лекарственные препараты оказывают лишь минимальное воздействие на прогрессирование заболевания. Трансплантация легких, хотя и является вариантом для некоторых пациентов, сопряжена с высоким риском - половина прооперированных пациентов не доживает до пятилетнего рубежа после пересадки.

В рамках нового исследования ученые применили инновационные методы пространственного картирования для сравнительного анализа здоровых легочных тканей и образцов, полученных от пациентов с ИЛФ. Исследователи сделали поразительное открытие: легкие больных буквально пронизаны плазматическими клетками - специализированными иммунными клетками, которые в норме локализуются в костном мозге и отвечают за выработку антител.

"Самое удивительное в нашем исследовании - то, что абсолютно все фиброзные участки легких пациентов с ИЛФ буквально усеяны плазматическими клетками", - подчеркнул ведущий автор исследования Ци Ян, профессор педиатрии в Медицинской школе Роберта Вуда Джонсона при Университете Ратгерса. - "В здоровых легких такие клетки практически отсутствуют, но у пациентов с ИЛФ их концентрация достигает колоссальных значений".

Научная группа идентифицировала ранее неизвестные клеточные сети, контролирующие этот аномальный иммунный процесс. Исследователи обнаружили новые типы клеток сосудистых стенок, секретирующие специфические сигнальные белки, а также уникальные фибробласты, продуцирующие белок, привлекающий плазматические клетки в пораженные участки легких.

"Этот тип фибробластов до сих пор не был описан в научной литературе", - отметил Рейнольд Панеттьери, директор Института трансляционной медицины и науки Ратгерса и соавтор исследования. "Известно, что фибробласты вызывают образование рубцовой ткани в коже, легких и мозге, но обнаруженная разновидность клеток, по-видимому, характерна исключительно для легочной ткани".

После выявления аномального скопления плазматических клеток в легочной ткани пациентов, исследовательская команда провела серию экспериментов на лабораторных мышах. Результаты показали, что блокирование определенных сигнальных путей существенно снижает накопление плазматических клеток и значительно замедляет процесс рубцевания.

Особенно обнадеживает тот факт, что препараты, воздействующие на плазматические клетки, уже существуют и применяются в клинической практике. Лекарства, используемые для терапии множественной миеломы (злокачественного новообразования плазматических клеток), потенциально могут быть перепрофилированы для лечения ИЛФ.

Это открытие дарит надежду пациентам с ИЛФ, для которых в настоящее время практически не существует эффективных методов лечения. Заболевание преимущественно поражает мужчин старше 60 лет, а большинство пациентов уходят из жизни в течение пяти лет после постановки диагноза.

В ближайшей перспективе ученые планируют выяснить, вырабатывают ли обнаруженные плазматические клетки антитела, атакующие здоровые ткани, а также детально исследовать механизмы формирования аномальных фибробластов и клеток сосудистых стенок.